Медицинский справочник

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ V ТИПА

(син.: Гурлер синдром поздний, Шейе болезнь, Шейе синдром) — М., обусловленный дефектом //αβγ//-L-идуронидазы и характеризующийся умеренно выраженной деформацией скелета, помутнением роговицы: наследуется по аутосомно-рецессивному типу.