ДИСКЕРАТОЗ ВРОЖДЕННЫЙ

(dyskeratosis congenita; син.: Цинссера-Коула-Энгмена синдром, Энгмена — Коула врожденный дискератоз) — наследственный дерматоз, характеризующийся пойкилодермией, лейкоплакией слизистой оболочки рта, дистрофией ногтей, ладонно-подошвенным гипергидрозом, закупоркой слезных канальцев; иногда сочетается с тромбоцитопенической пурпурой.